Оптимизация терапии пациента с генетическим дефектом антителопродукции

Развитие молекулярно-генетической и иммунологической диагностики, раскрытие патогенеза различных форм первичных иммунодефицитов (ПИД), совершенствование терапевтических приемов способствовало формированию поколения больных ПИД старше 18 лет. Накопленный опыт показывает, что изолированная заместительная терапия, приводя к уменьшению частоты и тяжести реактивации хронических очагов инфекции, неспособна в ряде случаев полностью стабилизировать состояние пациентов, и применение антибиотиков остается неизбежным. Представляет интерес развитие и внедрение концепции комбинированной терапии ПИД гуморального звена, идеология которой основана на сочетании заместительной терапии с воздействием на функциональный потенциал клеточного звена иммунной системы. Одним из перспективных вариантов влияния на функции клеточных компонентов иммунного реагирования является использование агонистов рецепторов врожденного иммунитета. С позиции конкретного клинического применения заслуживает внимание отечественный лекарственный препарат ликопид (глюкозаминилмурамилдипептид) - полусинтетический аналог мурамилдипептида, минимального биологически активного универсального фрагмента пептидогликана клеточной стенки всех известных бактерий. Представлен клинический случай Х-сцепленной агаммаглобулинемии. У пациента, несмотря на регулярную заместительную терапию внутривенными иммуноглобулинами с поддержанием претрансфузионного уровня IgG не менее 8 г/л, продолжали регистрироваться эпизоды обострения хронического конъюнктивита до 10 раз в год. Применение препарата ликопид в дополнении к ВВИГ-терапии способствовало улучшению качества жизни, снижению частоты обострений и симптоматики конъюнктивита, а также длительности использования антибиотиков. Настоящий пример иллюстрирует роль клеточных компонентов врожденного иммунного ответа в клинической манифестации недостаточности гуморального звена адаптивного иммунитета, а также подтверждает возможность дополнительной коррекции этих параметров для повышения эффективности стандартной заместительной терапии.