Development of molecular genetics and immunological diagnostics, disclosure of pathogenesis of various forms of primary immunodeficiency (PID), improvement of therapeutic techniques contributed to the formation of a generation patients with PID older than 18 years. Experience shows that isolated replacement therapy, leading to a reduction in the frequency and severity of reactivation chronic foci of infection, is not able in some cases to fully stabilize the condition of patients, and the use of antibiotics remains inevitable. Interesting is the development and implementation of the concept of combined therapy of PID humoral therapy, the ideology of which is based on the combination of substitution therapy with exposure on the functional potential of the cellular link of the immune system. One of the perspective variants of influence on functions of cellular components of immune is the use of innate immunity receptor agonists. From the position of the specific clinical application deserves the attention medication Likopid (glucosaminilmuramyl dipeptide) - semi-synthetic analogue of muramyldipeptide, minimally biologically active substance peptidoglycan fragment of the cell wall of all known bacteria. Presented clinical case of X-linked agammaglobulinemia. The patient, despite regular replacement therapy with intravenous immunoglobulins with maintaining a pretransfusion IgG level of at least 8 g/l, continued to register episodes of exacerbation of chronic conjunctivitis up to 10 times a year. Application of licopid in addition to IVIG therapy contributed to the improvement quality of life, reducing the frequency of exacerbations, conjunctivitis and duration of use antibiotics. This example illustrates the role of cellular components innate immune response in clinical manifestation of insufficiency humoral link adaptive immunity, and confirms the possibility of additional correction of these parameters to improve the efficiency of the standard substitution therapy.
Развитие молекулярно-генетической и иммунологической диагностики, раскрытие патогенеза различных форм первичных иммунодефицитов (ПИД), совершенствование терапевтических приемов способствовало формированию поколения больных ПИД старше 18 лет. Накопленный опыт показывает, что изолированная заместительная терапия, приводя к уменьшению частоты и тяжести реактивации хронических очагов инфекции, неспособна в ряде случаев полностью стабилизировать состояние пациентов, и применение антибиотиков остается неизбежным. Представляет интерес развитие и внедрение концепции комбинированной терапии ПИД гуморального звена, идеология которой основана на сочетании заместительной терапии с воздействием на функциональный потенциал клеточного звена иммунной системы. Одним из перспективных вариантов влияния на функции клеточных компонентов иммунного реагирования является использование агонистов рецепторов врожденного иммунитета. С позиции конкретного клинического применения заслуживает внимание отечественный лекарственный препарат ликопид (глюкозаминилмурамилдипептид) - полусинтетический аналог мурамилдипептида, минимального биологически активного универсального фрагмента пептидогликана клеточной стенки всех известных бактерий. Представлен клинический случай Х-сцепленной агаммаглобулинемии. У пациента, несмотря на регулярную заместительную терапию внутривенными иммуноглобулинами с поддержанием претрансфузионного уровня IgG не менее 8 г/л, продолжали регистрироваться эпизоды обострения хронического конъюнктивита до 10 раз в год. Применение препарата ликопид в дополнении к ВВИГ-терапии способствовало улучшению качества жизни, снижению частоты обострений и симптоматики конъюнктивита, а также длительности использования антибиотиков. Настоящий пример иллюстрирует роль клеточных компонентов врожденного иммунного ответа в клинической манифестации недостаточности гуморального звена адаптивного иммунитета, а также подтверждает возможность дополнительной коррекции этих параметров для повышения эффективности стандартной заместительной терапии.