Особенности клинического течения мономорфного типа пятнистопапулезного кожного мастоцитоза

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Актуальность. Мономорфный вариант течения пятнисто-­папулезного кожного мастоцитоза (ППКМ) был выделен относительно недавно. У детей и подростков с мономорфным типом ППКМ (паттерн взрослого типа) клинические проявления в дальнейшем сохраняются во взрослом возрасте и могут трансформироваться в системный процесс, что определяет необходимость регулярного наблюдения за данной категорией пациентов. Цель. Проанализировать данные результатов клинико-­лабораторного и инструментального исследования у подростка с мономорфным типом ППКМ. Материал и методы. В статье представлены результаты наблюдения пациента-­подростка в ГБУЗ «Московский центре дерматовенерологии и косметологии». При клинико-­лабораторном обследовании и патоморфологическом исследовании был определен мономорфный тип ППКМ. Процесс был представлен множественными высыпаниями на коже туловища и конечностей. Феномен Дарье положительный. Уровень сывороточной триптазы у пациента превышал возрастную норму. Поздний дебют (в 12 лет) заболевания, повышенный уровень триптазы, неврологические симптомы, риск развития анафилаксии вызывали настороженность в отношении развития системной формы, в связи с чем были проведены ультразвуковое исследование органов брюшной полости и определение наличия мутации в гене KIT в периферической крови. Заключение. Сочетание клинических и лабораторных данных позволяет минимизировать количество инвазивных процедур у детей с КМ. Оценка динамики уровня триптазы, определение мутаций в гене KIT и УЗ-исследование органов брюшной полости могут быть полезны для своевременной диагностики системного мастоцитоза, что позволяет проводить коррекцию статуса заболевания и лекарственную терапию.

Об авторах

Е. И. Касихина

Московский научнопрактический центр дерматовенерологии и косметологии; Российский университет дружбы народов

Автор, ответственный за переписку.
Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-0767-8821
SPIN-код: 2244-5426
г. Москва, Российская Федерация

А. Я. Нада

Российский университет дружбы народов

Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0009-0002-1193-3247
SPIN-код: 3873-9444
г. Москва, Российская Федерация

М. Н. Острецова

Российский университет дружбы народов

Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-3386-1467
SPIN-код: 5767-7621
г. Москва, Российская Федерация

О. В. Жукова

Московский научнопрактический центр дерматовенерологии и косметологии; Российский университет дружбы народов

Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0001-5723-6573
SPIN-код: 8584-7564
г. Москва, Российская Федерация

М. А. Кочетков

Московский научнопрактический центр дерматовенерологии и косметологии

Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-5788-4666
SPIN-код: 3480-2715
г. Москва, Российская Федерация

Р. А. Ханферьян

Российский университет дружбы народов

Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-1178-7534
SPIN-код: 1091-8405
г. Москва, Российская Федерация

Список литературы

  1. Nemat K, Abraham S. Cutaneous mastocytosis in childhood. Allergologie Select. 2022;5(6):1-10. doi: 10.5414/ALX02304E
  2. Hartmann K, Escribano L, Grattan C, Brockow K, Carter MC, Alvarez-­Twose I. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2016;137(1):35-45. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034
  3. Méni C, Bruneau J, Georgin-­Lavialle S, Le Saché de Peufeilhoux L, Damaj G, Hadj-­Rabia S. Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br J Dermatol. 2015;172(3):642-651. doi: 10.1111/bjd.13567
  4. Schaffer JV. Pediatric Mastocytosis: Recognition and Management. Am J Clin Dermatol. 2021;22(2):205-220. doi: 10.1007/s40257-020-00581-5
  5. Matito A, Azaña JM, Torrelo A, Alvarez-­Twose I. Cutaneous Mastocytosis in Adults and Children: New Classification and Prognostic Factors. Immunol Allergy Clin North Am. 2018;38(3):351-363. doi: 10.1016/j.iac.2018.04.001
  6. Wiechers T, Rabenhorst A, Schick T, Preussner LM, Förster A, Valent P, Horny HP, Sotlar K, Hartmann K. Large maculopapular cutaneous lesions are associated with favorable outcome in childhood-­onset mastocytosis. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(6):1581-1590.e3. doi: 10.1016/j.jaci.2015.05.034
  7. Carter MC, Clayton ST, Komarow HD, Brittain EH, Scott LM, Cantave D, Gaskins DM, Maric I, Metcalfe DD. Assessment of clinical findings, tryptase levels, and bone marrow histopathology in the management of pediatric mastocytosis. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(6):1673-1679.e3. doi: 10.1016/j.jaci.2015.04.024
  8. Kasikhina EI, Potekaev NN, Kochetkov MA, Zhukova OV, Ostretsova MN, Mednikova MA, Bogdel AM. Mastocytosis: retrospective analysis of maculopapular cutaneous form. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2023;(6):180-185. doi: 10.21518/ms2022-005
  9. Alvarez-­Twose I, Vañó-­Galván S, Sánchez-­Muñoz L, Morgado JM, Matito A, Torrelo A, Jaén P, Schwartz LB, Orfao A, Escribano L. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813-21. doi: 10.1111/j.1398-9995.2012.02812.x
  10. Czarny J, Żuk M, Zawrocki A, Plata-­Nazar K, Biernat W, Niedoszytko M, Ługowska-­Umer H, Nedoszytko B, Wasąg B, Nowicki RJ, Lange M. New Approach to Paediatric Mastocytosis: Implications of KIT D816V Mutation Detection in Peripheral Blood. Acta Derm Venereol. 2020;100(10): adv00149. doi: 10.2340/00015555-3504
  11. Valent P, Akin C, Hartmann K, Nilsson G, Reiter A, Hermine O, Sotlar K, Sperr WR, Escribano L, George TI, Kluin-­Nelemans HC, Ustun C, Triggiani M, Brockow K, Gotlib J, Orfao A, Kovanen PT, Hadzijusufovic E, Sadovnik I, Horny HP, Arock M, Schwartz LB, Austen KF, Metcalfe DD, Galli SJ. Mast cells as a unique hematopoietic lineage and cell system: From Paul Ehrlich’s visions to precision medicine concepts. Theranostics. 2020;10(23):10743-10768. doi: 10.7150/thno.46719
  12. Lange M, Ługowska-­Umer H, Niedoszytko M, Wasąg B, Limon J, Żawrocki A, Nedoszytko B, Sobjanek M, Plata-­Nazar K, Nowicki R. Diagnosis of Mastocytosis in Children and Adults in Daily Clinical Practice. Acta Derm Venereol. 2016;96(3):292-297. doi: 10.2340/00015555-2210
  13. Kristensen T, Vestergaard H, Bindslev-­Jensen C, Mortz CG, Kjaer HF, Ollert M, Møller MB, Broesby-­Olsen S. Mastocytosis Centre Odense University Hospital (MastOUH). Prospective evaluation of the diagnostic value of sensitive KIT D816V mutation analysis of blood in adults with suspected systemic mastocytosis. Allergy. 2017;72(11):1737-1743. doi: 10.1111/all.13187
  14. Broesby-­Olsen S, Dybedal I, Gülen T, Kristensen TK, Møller MB, Ackermann L, Sääf M, Karlsson MA, Agertoft L, Brixen K, Hermann P, Stylianou E, Mortz CG, Torfing T, Havelund T, Sander B, Bergström A, Bendix M, Garvey LH, Bjerrum OW, Valent P, Bindslev-­Jensen C, Nilsson G, Vestergaard H, Hägglund H. Multidisciplinary Management of Mastocytosis: Nordic Expert Group Consensus. Acta Derm Venereol. 2016;96(5):602-12. doi: 10.2340/00015555-2325
  15. Russell N, Jennings S, Jennings B, Slee V, Sterling L, Castells M, Valent P, Akin C. The Mastocytosis Society Survey on Mast Cell Disorders: Part 2-Patient Clinical Experiences and Beyond. J Allergy Clin Immunol Pract. 2019;7(4):1157-1165.e6. doi: 10.1016/j.jaip.2018.07.032
  16. Kiszewski AE, Durán-­Mckinster C, Orozco-­Covarrubias L, Gutiérrez-­Castrellón P, Ruiz-­Maldonado R. Cutaneous mastocytosis in children: a clinical analysis of 71 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(3):285-90. doi: 10.1111/j.1468-3083.2004.00830.x
  17. Castells M, Metcalfe DD, Escribano L. Diagnosis and treatment of cutaneous mastocytosis in children: practical recommendations. Am J Clin Dermatol. 2011;12(4):259-70. doi: 10.2165/11588890-000000000-00000

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. Fig. 1. Monomorphic type of MPCM. Rashes in the back area

Скачать (125KB)
Метаданные
2. Fig. 2. Monomorphic type of MPCM. Rashes on the skin of the lower extremities

Скачать (118KB)
Метаданные
3. Fig. 3. Dermatoscopic picture of rashes of monomorphic type MPCM

Скачать (84KB)
Метаданные
4. Fig. 4. A fragment of skin without subcutaneous fat. Hematoxylin-eosin staining, magnification × 200

Скачать (230KB)
Метаданные
5. Fig. 5. A fragment of skin without subcutaneous fat. Toluidine blue staining, magnification x 200

Скачать (102KB)
Метаданные

© Касихина Е.И., Нада А.Я., Острецова М.Н., Жукова О.В., Кочетков М.А., Ханферьян Р.А., 2024

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах