RUDN Journal of MedicineRUDN Journal of MedicineВестник Российского университета дружбы народов. Серия: Медицина2313-02452313-0261Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice Lumumba (RUDN University)3756ArticlesСтатьиResearch ArticleGoodpasture’s syndrome in 17-year-old patientСиндром Гудпасчера у пациента 17 летOvsyannikovD YuОвсянниковДмитрий ЮрьевичMorozov Children Clinical City Hospital 4th Dobrininskiy ln., 1/9, Moscow, Russia, 119049Морозовская детская городская клиническая больница 4-й Добрынинский пер., 1/9, г. Москва, Россия, 119049mdovsyannikov@yahoo.comVolkovM YuВолковМихаил Юрьевич_de_@mail.ruGlazyrinaA AГлазыринаАнастасия Александровнаglazyrina.a.a@rambler.ruMarchenkovYa VМарченковЯрослав Владимировичjuroslav@mail.ruGitinovSh AГитиновШамиль Avargant20@mail.ruRogatkinP SРогаткинПетр Сергеевичpiter_r@mail.ruKoltunovI YeКолтуновИгорь ЕфимовичMorozov Children Clinical City Hospital 4th Dobrininskiy ln., 1/9, Moscow, Russia, 119049Морозовская детская городская клиническая больница 4-й Добрынинский пер., 1/9, г. Москва, Россия, 119049mosgorzdrav.ru/mgdkbPeoples Friendship University of RussiaРоссийский университет дружбы народовMorozov Children Clinical City HospitalМорозовская детская городская клиническая больницаCDC MEDSIКДЦ МЕДСИ150120161NO1 (2016)№1 (2016)16617207092016Copyright ©; 2016, Овсянников Д.Ю., Волков М.Ю., Глазырина А.А., Марченков Я.В., Гитинов Ш.A., Рогаткин П.С., Колтунов И.Е.2016Овсянников Д.Ю., Волков М.Ю., Глазырина А.А., Марченков Я.В., Гитинов Ш.A., Рогаткин П.С., Колтунов И.Е.http://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://journals.rudn.ru/medicine/article/view/3756Goodpasture’s syndrome (GS) is a severe autoimmune disease, which is characterized by kidney and lung affection. Antibodies to glomerular basal membrane (AGBM) are considered to be a specific marker. We present a literature review and a clinical case of GS with typical clinical presentation and low effectiveness of glucocorticosteroid treatment in 17-year-old patient. The disease was characterized by the AGBM disappearance from peripheral blood, positive test for cryoglobulins and improvement of patient condition during therapy with rituximab.Синдром Гудпасчера (СГ) - тяжелое аутоиммунное заболевание, для которого характерно преимущественное поражение почек и легких. Специфическим лабораторным маркером заболевания считаются антитела к базальной мембране клубочков (аБМК). В статье приводится обзор литературы по данной проблеме, а также клиническое наблюдение СГ у пациента 17 лет, у которого заболевание сопровождалось характерной симптоматикой, низкой эффективностью глюкокортикостероидов, исчезновением аБМК из периферической крови, положительным анализом на криоглобулины, улучшением на фоне терапии ритуксимабом.Goodpasture’s syndromeanti-GBM diseasepulmonary-renal syndromecryoglobulinschildrenсиндром Гудпасчералегочно-почечный синдромантитела к базальной мембране клубочковкриоглобулиныдети1.Goodpasutre E. The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza // Am J Med Sci. 1919. № 158. P. 863-70.2.Naidoo S., Waller S. Anti-GBM antibodies co-exist with MPO-ANCA in a 4-year-old girl with acute renal failure // Pediatr Nephrol. 2009. V. 24. № 1. P. 215-16.3.Thornet P.S., Baumal R., Eddy A., et al. Characterization of NC1 domain of collagen type IV in glomerular basement membranes (GBM) and of antibodies to GBM in a patient with anti-GBM nephritis // Clin Nephrol. 1989. V. 31. № 3. P. 160-68.4.Bayat A., Kamperis K., Herlin T. Characteristics and outcome of Goodpasture's disease in children // Clin Rheumatol. 2012. V. 31. № 12. P. 1745-51.5.Bigler S.A., Parry W.M., Fitzwater D.S., et al. An 11-month-old with anti-glomerular basement membrane disease // Am J Kidney Dis. 1997. V. 30. № 5. P. 710-712.6.Мухин Н.А. Синдром Гудпасчера: патогенез, диагностика, лечение // Фарматека. 2011. № 18. С. 8-14.7.West S.C., Arulkumaran N., Ind P.W., et al. Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable condition // Postgrad Med J. 2013. V. 89. № 1051. P. 274-83.8.Колтунов И.Е., Кантемирова М.Г., Артамонова В.А. и др. Особенности течения некротизирующего респираторного гранулематоза у девочки 13 лет // Трудный пациент. 2012. V. 10. № 8-9. С. 36-38.9.Műller N.L., Miller R.A. Diffuse pulmonary hemorrhage // Radiol. Clin. North. Am. 1991. V. 29. № 5. P. 965-971.10.Галански М., Деттмер З., Леберле М. и др. Лучевая диагностика. Грудная клетка. М.: МЕДпресс-информ, 2013.11.Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis // Kidney inter., Suppl. 2012. № 2. P. 139-274.12.Touzot M., Poisson J., Faguer S., et al. Rituximab in anti-GBM disease: A retrospective study of 8 patients // J Autoimmun. 2015. № 60. P. 74-9.13.Poddar B., Singhal S., Azim A., et al. Goodpasture’s syndrome in children // Saudi J Kidney Dis Transpl. 2010. V. 21. № 5. P. 935-39.14.De Vita S., Soldano F., Isola M., et al. Preliminary classification criteria for the cryoglobulinaemic vasculitis // Ann Rheum Dis. 2011. V. 70. № 7. P. 1183-90.15.Сигел Н. Детская нефрология. М.: Практика, 2006.